Системная склеродермия тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором этаткань уплотняется итвердеет. Возникает, так называемый, склероз (отгреческого sklerosis затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды ивнутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией втри раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток 30-40 лет.

Причина

Причина этого заболевания досих пор неизвестна. Ученые предполагают, что непоследнюю роль вразвитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая каутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные иуничтожает их. Вданном случае ееврагами становятся клетки соединительной ткани. Кфакторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Что происходит?

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы иорганы, топроявлениязаболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается стак называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов).При этом нарушается кровотоквпальцах рук:они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Такжепоявляются кожные изменения.Наранних стадиях заболевания налице икистях рук возникают отеки (припухлости), которые современем уплотняются. Поцвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим намаску, арот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Современем впроцесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней истоп.

Кроме того, возникают симптомы поражения суставов,проявляющиеся болями искованностью движений.Нередкопоражаются желудочно-кишечный тракт исердце. Пациенты жалуются наболи при проглатывании пищи, запоры или поносы. Уних появляется одышка,аритмии,боли вобласти сердца, отеки ног.Приблизительно у20% присоединяется поражение почек.

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают.При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость непревышает 20%, при хронической формеоколо половины больных живут более 5лет.

Диагностика илечение

При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться кревматологу. Скорее всего врач поставит диагноз сразужепосле осмотра, однако всложных случаях может потребоваться биопсия суставов икожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета иклинический анализ крови, покоторому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются спомощью ЭКГ иЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца). Спомощью рентгена выявляются изменения влегких исуставах.

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы)иобщеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые исероводородные ванны), парафиновые игрязевые аппликации ит.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура имассаж.